カテゴリー別アーカイブ: 遠隔画像診断

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遠隔画像診断した疾患;強直性脊椎炎(Ankylosing spondylitis )

  • 脊椎（背骨）や仙腸関節（仙椎と骨盤との間にある関節）、股関節や肩の関節などに炎症（痛みや腫れなど）が起こるいくつかの病気をまとめて脊椎関節炎とよばれ、強直性脊椎炎はその中の代表的な病気。
  • ヒト白血球抗原であるHLAのうち、ある特定の遺伝子型（HLA-B27）をもつ人が多い。
  • 脊椎、仙腸関節、股関節、 肩関節などの大関節の他、付着部病変もみられる。

疫学・頻度

  • 人種差あり。ドイツでは成人の1%に発病。一般的に白人では0.5％、日本人ではその10分の１以下
  • 日本人ではHLA-B27をもつ人は少ない
  • 中国・韓国人には日本人と比較してHLA-B27をもつ人が多い

男女比・発症年齢

  • 発病の年齢は10歳から35歳と思春期、青年期に多く、45歳以上で発病することは希
  • 男性に多い

病因

  • 現在のところ原因不明
  • HLA-B27との関連性が以前より注目

遺伝

  • HLA遺伝子は、両親とも陽性の場合は100％、片親が陽性の場合は50%の確率でこどもに引き継がれる。
  • しかし、HLA-B27陽性でも多くの場合（80%以上）、発病することはないので、親がHLA-B27をもち強直性脊椎炎があったとしても、脊椎関節炎を疑わない限りこどもがHLA-B27をもっているかどうかを検査する必要はない。

症状

  • 腰椎や仙腸関節（腰の下方にある）が侵される。
  • 適度な運動をすると痛みが楽になり、動かさないでいると悪くなるのが特徴で、夜間や朝方に強い痛みが起こる。
  • 症状に波があるのも特徴。
  • 脊椎が硬く動かなくなりますが、骨自体は骨粗鬆症によりもろくなる。
  • 眼の急性の炎症（虹彩炎）が3分の１程度。
  • 全身的には、初期には体重減少、疲労感、発熱、貧血。
  • 重大な骨外合併症として、心ブロックと大動脈閉鎖不全症などがあり、失神を起こすこともあるので注意が必要である。

診断・所見

  • 臨床的な診断には改訂NewYork基準(1984年)が用いられるが、 単純X線写真上の股関節の変化によっているので、早期診断は困難。
  • 脊椎病変は胸腰椎あるいは腰仙椎移行部よりはじまることが多く，病気の進行とともに全脊椎に広がっていく。
  • 最初に起きる椎体病変の単純X線所見は、 椎体辺縁のerosionによる欠損像でRomanus lesionといわれる。その周囲には硬化性変化を伴っており、 shiny cornerといわれる。これらの変化が進行すると椎体全体が四角にみえるようになり、squaringといわれる。
  • MRIではRomanus lesionよりも早期に活動性のenthesitisを指摘できると報告されており、椎体隅角にT1強調像で低信号、 T2強調像で高信号、造影後増強効果を示す。
  • 靭帯組織の骨化がsyndesmophyteといわれる。このような病変が両側対称性に多部位に連続して進展すると竹のような形態となり， bamboo spineとなる。
  • その他、破壊性の病変が椎体終板付近に形成されることもあり、限局性に終板が侵されればSchmorl結節。びまん性の破壊により輪郭が不整になり、不明瞭化すれAnderson病変と呼ばれる。
  • 強直性脊椎炎では仙腸関節炎が必発であり、CTでは単純写真では指摘できない仙腸関節炎による微小なerosionや硬化性変化を捉えることができる。MRIでは活動性炎症が存在すると、仙腸関節周囲にbonemarrow edema patternの信号変化を示す。

periosteal new bone formation：骨膜の浮腫により生ずる病変。RAではまれであり、脊椎関節炎(乾癬性性関節炎、反応性関節炎、強直性脊椎炎など)に見られる所見。

腸腰靭帯、仙結節靭帯の骨化：健常人においても見られるが，強直性脊椎炎(Ankylosing spondylitis)節炎(reactivearthritis， Reiter症候群)やびまん性特発性骨増殖症(diffuseidiopathic skeletal hyperostosis ;DISH)にみられることもあり、指摘しておくのが望ましい。

足底腱膜の付着部の棘状変化：慢性の足底腱膜炎、強直性脊椎炎の付着部変化の可能性

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遠隔画像診断した疾患;嚢胞性線維症（ cystic fibrosis；ＣＦ）

  • 嚢胞性線維症（ cystic fibrosis；ＣＦ）は全身の外分泌腺機能障害不全に基づく疾病
  • 特に膵と肺の病変の頻度が高い。
  • 膵臓と気道の粘液分泌線に極めて粘調な分泌液が生産されこれを閉塞することと、汗中への過剰の電解質が失われるのが特徴である。

疫学

  • 白色人種の中ではもっとも頻度の高い重篤な常染色体劣性の遺伝性疾患（出生児約2,500人あたり1人）
  • わが国では発症率は出生10万～35万人あたり1人程度

歴史

  • 1938年：膵臓と肺を冒す疾患として初めて記載された。
  • その後全身の外分泌臓器の疾患であることが明らかにされた
  • 1989年：cAMP依存性Cl－チャネルcystic fibrosis transmembrane conductance regu1ator(CFTR)をコードする原因遺伝子が単離された。
  • 日本のＣＦ遺伝子変異が欧米のそれとは異なることが確認されており、欧米人用のスクリーニングシステムを用いても変異が検出されないと考えられる。

臨床病状

  • n難治性の下気道感染症と末期の呼吸不全を伴う呼吸器病変,膵外分泌機能不全, 胎便イレウスなどの消化管病変が代表的なものである。さらに、CFではそのほかにも胆管,汗腺,生殖器など全身の外分泌腺臓器が障害される。

呼吸器症状

  • ほぼ全例のCF患者に認められる。
  • 全CF症例の死因の約95%を肺病変が占める。

細気管支レベルの粘液の貯留、塞栓を形成

↓

細菌(とくに緑膿菌と黄色ブドウ球菌、インフルエンザ桿菌)が粘液栓に定着

↓

持続性の感染や炎症が成立する。

↓

気管支は拡張し、そこにさらに粘液が貯留する

  • 悪循環が絶えることなく繰り返される。その結果、気管支拡張は増悪し、肺高血圧や肺性心を伴った呼吸不全をきたし、多くが死に至る
  • 気道病変は出生後に生ずるものであり、過分泌や異常な気道分泌物の貯留が先行し、感染の成立は二次的な病態である。

画像所見

  • 病態を反映して生後一ヶ月頃より肺尖部と背側の肺葉を中心にfingerlikeな粘液栓が見られるようになる。
  • ６ヶ月を過ぎる頃にはほぼ全例に気管支の円柱状、嚢胞状拡張を認める。拡張した気管内に粘液が駐留しair-fluid levelが見られることもある。
  • また、炎症を反映して肺門から広がる線状陰影や気管支壁の肥厚(peribronchial cuffing )が見られる。
  • 炎症により二次的に肺門、縦隔リンパ節の腫大を認める。
  • 肺の正常構造は破壊され肺気腫様のbullaも認められ、肺は過膨張する。
  • 肺動脈圧は上昇し肺動脈は拡大する。
  • 斑状の濃度上昇が認められ、部分的な無気肺を反映していると思われる
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遠隔画像診断した疾患;炎症性偽腫瘍 (inflammatory pseudotumor)

  • 1953年に Pack GTにより第一の報告があった。
  • Inflammatory pseudotumor can be defined as a localized mass consisting of a fibrous stroma, chronic inflammatory infiltrates with a predominance of plasma cells, and an absence of anaplasia, which mimic malignant disease by their gross appearance.
  • Inflammatory pseudotumors of the liver tend to be large, solitary masses, but multiple tumors have been found
  • Occlusive phlebitis of relatively large portal vein has been reported in some cases
  • Results of tissue culture or specific stain were negative for microorganisms in most instances

症状

  • 熱、心窩部痛、嘔吐、全身倦怠、体重減少。
  • 炎症性偽腫瘍が胆管を侵す場合、黄疸は発現する可能性がある。

血液検査

  • 白血球増加症と赤血球沈降速度の亢進。
  • 肝機能検査の結果は正常またはわずかに上昇する可能性がある。
  • 腫瘍マーカーは常に陰性で、鑑別診断にとって重要である。

CT所見

  • fibrous stromaの割合によって異なるが、delayed enhancementされることがある。

MRI所見

  • 腫瘍内部の凝固壊死により、間実質とT2WIで等信号のことが多いが、炎症の程度により高信号に描出されることもある。

The history of primary malignant tumors and the absence of fibrotic septum or linear appearance within the mass and the most of lesions were hyperintense on T2WI could help the differentiation.

World J Gastroentero,2001;7(3):422-424

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遠隔画像診断した疾患;CO中毒(carbon monoxide poisoning)

  • 一酸化炭素は無色・無臭のガスである。
  • １時間程度の暴露では、600～700ppmから酸素不足による症状が出始め、1000ppm以上になると重篤な症状が現れ、1500ppm以上では生命に危険が及ぶ。
  • 中毒学的薬理作用としては、一酸化炭素は酸素よりも約250倍も赤血球中のヘモグロビンと結合しやすいため、一酸化炭素ヘモグロビンを形成し、オキシヘモグロビンの形成を妨げる。また、オキシヘモグロビンの解離曲線を左方移動させ、オキシヘモグロビンによる組織への酸素供給も阻害する。つまりは、組織での酸素不足による臓器障害が病態の主体である。
  • さらに、ミオグロビンと結合することにより、心機能を低下させ、低酸素状態をより悪化させる。加えて、ミトコンドリアなどのチトクローム酵素と結合して組織呼吸自体も障害する。
  • 低酸素に対して感受性の高い中枢神経、心筋が特に障害を受けやすいが、全身が低酸素の障害を受ける。

診断

  • 血中一酸化炭素ヘモグロビン濃度の測定によってなされる。CO-Oximeterや吸光度測定法によって測定できる。

症状

  • 急性期の症状といったん意識が完全に回復した後、一週間前後してから見られる、見当識障害や錐体外路症状などの多彩な神経症状を示すことがある(遅延型)。
  • 急性一酸化炭素中毒に引き続き、遅延型白質脳症が起こる頻度は低く、0.06% ～2.8%と報告されている(2.3)。中年以降の患者に見られることが多い(3)。
  • 遅延性白質脳症の病因はいまだ明らかでない。
  • 白質病変の重症度は、一酸化炭素暴露の程度、一酸化炭素ヘモグロビン濃度、アシドーシスと相関しない（4）
  • 単純に低酸素血症による障害だけでなく、一酸化炭素のミトコンドリアなどのチトクローム酵素と結合することによる直接的な細胞障害効果の関与している可能性を示唆される（5）。
  • 痴呆、失調症、パーキンソン症候群、歩行障害と無言(2)。
  • 最も遅延型白質脳症に特徴的なのは大脳白質の脱髄及び、壊死であり、臨床症状との相関関係が認められている(6)。

一酸化炭素に関連した白質病変は3群に分類。（もちろん、オーバーラップする）

  • 第1群は、半卵円中心と半球間交連で複数の小さい壊死性病巣を認めるもの。
  • 第2群は、脳室周囲の深部白質に広く認められるもの。組織学的には軸索の障害と多数の炎症細胞が見られる。
  • 第3群は、深部白質での脱髄であり、前頭葉に見られることが多い。脳梁、内包に見られることもある。皮質下U繊維は比較的保たれることが多い(6.9)。
  • 上記の病理学的所見を反映して、ＣＴにおいては白質に低吸収域が見られ（7）、MRIにおいてはT2強調画像で白質に高信号が見られる（10.11）。

画像所見のまとめ

  • 脳室周囲白質と半卵円中心で両側性対称性の瀰漫的な異常信号。しばしば脳梁、内包、外包に達する。
  • 皮質下U繊維は保たれる傾向がある。
  • 淡蒼球壊死は必ずしもみられるわけではない。また両側性である必要はない、片側性の場合もある(13)。
  • 視床と被殻にT2協調運動画像で低信号を認める。：これは非ヘム鉄の軸索輸送の中断が白質病変によって引き起こされ、基底核と視床で鉄の沈着が沈着するためと考えられている（15）同じような病変が多発性硬化症や脳梗塞の患者で報告されている(14.16)。

治療

  • すみやかに100%酸素投与を開始して、一刻も早くCOを洗い出し、組織低酸素状態の時間を短縮することである。
  • 高圧酸素療法は昏睡、痙攣、その他神経学的所見、心筋虚血をきたしている重症患者、妊婦の場合は考慮されるが、準備にかかる時間を考慮すると100%酸素投与が現実的。

予後

  • CO中毒による遅延性白質脳症の予後は、比較的良好である。
  • 75%は1年以内で回復する。しかし、一部には持続性の後遺症がみられる（2）。

References

1.Medical toxicology-diagnosis and treatment of human poisoning Elsevier,1988

2.Choi IS. Delayed neurologic sequelae in carbon monoxide intoxication. Arch Neurol 1983; 40:433-435.

3.LeeMH. Clinical studiesondelayed sequelae of carbon monoxide intoxication. J Korean Neuropsychiatr Assoc 1978; 15:374-385.

4.OkedaR,FunataN,TakanoT,etal. The pathogenesis of carbon monoxide encephalopathy in the acute phase: physiological and morphological correlation. Acta Neuropathol 1981; 54:1-10.

5.Ginsberg MD. Delayed neurological deterioration following hypoxia. In: Davis JN,Rowland LP, eds. Cerebral hypoxia and its consequences. New York: Raven, 1979; 21-44.

6.LapresleJ,Fardeau M. Thecentral nervous system and carbon monoxide poisoning. II. Anatomical study of brain lesions following intoxication with carbon monoxide (22 cases). Prog Brain Res 1967; 24:31-75.

7.Kobayashi K, Isaki K, Fukutani Y, et al.CT findings of the interval form of carbon monoxide poisoning compared with neuropathological findings. Eur Neurol 1984;23:34-43.

8.Kim KS,WeinbergPE,SuhJH,HoSU.Acute carbon monoxide poisoning: computed tomography of the brain. AJNR 1980; 1 :399-402.

9.Ginsberg MD, Myers RE, McDonagh BF.Experimental carbon monoxide encephalopathy in the primate. II. Clinical aspects,neuropathology, and physiologic correlation. Arch Neurol 1974; 30:209-216.

10.HorowitzAL,Kaplan R,SarpelG. Carbon monoxide toxicity: MR imaging in the brain. Radiology 1987; 162:787-788.

11.Tuchman RF,MoserFG,MosheSL. Carbon monoxide poisoning: bilateral lesions in the thalamus on MR imaging of the brain. Pediatr Radiol 1990; 20:478-479.

12.Preziosi TJ, Lindenberg R, Levy D, Christenson M. An experimental investigation in animals of the functional and morphologic effects of single and repeated exposures to high and low concentrations of carbon monoxide. Ann NY Acad Sci 1970;174:369-384.

13.TaylorR,Holgate RC. Carbon monoxide poisoning: asymmetric and unilateral changes on CT. AJNR 1988; 9:975-977.

14.Drayer B, Burger P, Hurwitz B, Dawson D,Cain J. Reduced signal intensity on MR images of thalamus and putamen in multiple sclerosis: increased iron content? AJNR 1987; 8:413-419.

15.Dietrich RB,Bradley WGJr. Ironaccumulation in the basal ganglia following severe ischemic-anoxic insults in children. Radiology 1988; 168:203-206.

16.Cross PA,AtlasSW,Grossman RI. MR evaluation of brain iron in children with cerebral infarction. AJNR 1990; ll:341-348.

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遠隔画像診断した疾患;CADASIL (Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy )

一般事項

  • 1970年代から、主に大脳白質を含む遺伝脳血管障害に関するいくつかのヨーロッパの症例報告が、表示された。
  • Tournier-Lasserve らはこれらの障害を染色体19と関連づけて、1993年に頭文字をとってCADASILを提唱した。
  • 1996年に彼らNotch3遺伝子の突然変異によって引き起こされることを証明した。

Nishio et al. reported the first Japanese case of CADASIL in an autopsied patient in 1997.

症状

  • 30歳代　前兆を伴う片頭痛
  • 40歳代　虚血イベント（一過性脳虚血発作または脳卒中）。繰り返すischemic episodesは、歩行障害、尿失禁、仮性球麻痺、認知障害と痴呆につながる。
  • 60歳代　死亡

病理

  • CADASIL is characterized by the deposition of smudged periodic acid-Schiff (PAS)-positive granules known as granular osmiophilic materials (GOM) in the media of small arteries and arterioles.
  • The medial smooth muscle cells are completely lost, and intense adventitial fibrosis is present.
  • Neuropathology Foci of cystic softening in the cerebral white matter, corpus callosum, internal capsule, basal ganglia, thalamus, and brainstem are evident. The centrum semiovale shows diffuse myelin loss but the subcortical U-fibers are preserved.
  • They found that luminal occlusions were scarce.
  • The remaining smooth muscle cells exhibited balloon-cell changes .
  • The medullary arteries appeared to transform into an earthen-pipe state.
  • 小さい動脈性変化は脳髄質および軟髄膜の動脈において顕著である。そして、大脳で多発融合性の広汎性虚血性変化に至る。

診断

  • few GOM can be identified in the arterioles of the peripheral nerves, sketal muscles, and skin using EM.
  • molecular diagnosis is possible by looking for mutations in the Notch3 gene. A skin biopsy, examined using EM, was reported to have a sensitivity of 45% and a specificity of 100%.Markus HS et al. Neurology 2002; 59: 1134–1138
  • The immunohistochemical detection of GOM deposition in biopsied skin specimens using the anti-Notch3 antibody is reported to be highly sensitive (96%) and specific (100%).

Joutel A et al. Lancet 2001; 358: 2049–2051.

MRI所見

  • 20-30歳　
  • characteristic hyperintense lesions　前側頭葉（100%［5/5 ］ ）
  • subcortical lacunar lesions (SLLs)（20%［1/5］）
  • 31-40歳
  • lacunar infarct （75%［3/4］）
  • characteristic hyperintense lesions　外包、基底神経節、脳幹
  • 41-50歳
  • microbleeds（19%［3/16］）
  • 50年より年をとった患者
  • characteristic hyperintense lesions（100%［15/15］）
  • subcortical lacunar lesions (SLLs)（73%［11/15］）
  • lacunar infarct（93%［14/15］）
  • microbleeds（47%［7/15］）

van den Boom R et al. Radiology. 2003 ;229(3):683-90.

Subcortical lacunar lesions (SLLs)

  • SLLsは、CADASILに特有であるとされる。
  • gray matter-white matter junctionの皮質下にあって、すべてのパルス系列で脳脊髄液と同一の信号強度を持ったlinearly arranged groups of rounded circumscribed lesionsと定義されている。
  • gray matter-white matter junctionでの、貫通動脈の拡張型血管周囲腔の存在と周囲脳実質の海綿状態のよる。

van den Boom R et al. Radiology. 2003 ;229(3):683-90.

被殻外側部の高信号病変も、CADASILに特徴的である。

O’Sullivan M et al. Neurology 2001; 56:628–634.

  • 40歳以上のCADASILを有する患者のうち高い有病率（94%）を有する。

被殻外側部T2WI高信号病変を示す鑑別疾患

  • CADASIL
  • Wilson 病
  • 多系統萎縮症Parkinson型(MSA-P)
  • PRES

治療

  • No specific treatment is available.
  • 抗血小板剤は、進行を遅らせ、脳卒中を予防するかもしれない。
  • 経口避妊薬は使用するべきではない（特に前兆を伴う片頭痛を伴っている場合）
  • 高コレステロール血症と高血圧は治療するべき。
  • ホモシステイン濃度が上昇するので、葉酸の投与が推奨される。
  • 微小出血のリスク増加するので、脳卒中の発症の際にtPAを投与するべきでない。
  • ワルファリンは投与するべきではない。
  • 頭痛症状の改善のために、L-Arginine（天然に存在するアミノ酸）が有効な例があった。
  • Ariceptは、CADASIL患者で機能を改善することが示された。

The Lancet Neurology Early Online Publication, 22 Febuary 2008