カテゴリー別アーカイブ: 遠隔画像診断

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遠隔画像診断した症例;ワレンベルグ症候群 、延髄外側症候群(Wallenberg’s syndrome、lateral medullary syndrome LMS)

ワレンベルグ症候群の疫学

若年に多い(解離が原因であることが多いため)

脳幹梗塞に伴う症候群

  • medial midbrain syndrome(Weber’ s syndrome)
  • paramedian midbrain syndrome
  • superolateral pontine syndrome
  • medial pontine syndrome(Millard-Gubler syndrome, Gubler syndrome)
  • inferolateral pontine syndrome(Fovi lle’ s syndrome)
  • medial medullary syndrome(Dejerine’ s syndrome)
  • lateral medullary syndrome(Wallenberg’ s syndrome)

ワレンベルグ症候群の病因

  • 椎骨動脈(VA)、後下小脳動脈(PICA)の解離や血栓症
  • 椎骨動脈解離はスポーツやカイロプラクティックなどの軽度の外傷に伴うことが多い
  • 椎骨動脈解離の特徴的な臨床症状として片側の後頭部~後頭部痛
  • 椎骨動脈解離の基礎疾患として、 繊維筋性異形成症、 Marfan 症候群、Ehlers- Danlos 症候群、 嚢胞性中膜壊死、 膠原病性血管病変

ワレンベルグ症候群の障害部位

延髄外側

脊髄視床路、交感神経下行路、三叉神経(CN V)、迷走神経(CN X)、小脳半球、下小脳脚、オリーブ核小脳路、脊髄小脳路(腹側脊髄小脳路、背側脊髄小脳路)

ワレンベルグ症候群の症状

全身
  • 頭痛、回転性めまい、悪心・嘔吐
障害側と同側に
  • 嘔吐、悪心、幻暈(めまい)、眼振;前庭神経核(聴神経(Ⅷ)感覚核)の障害。
  • 球麻痺(嚥下障害、構音障害、嗄声)カーテン徴候;疑核(舌咽神経(Ⅸ)・迷走神経(Ⅹ)運動核)の障害。
  • 味覚障害;孤束核(舌咽神経(Ⅸ)・迷走神経(Ⅹ)感覚核)の障害。
  • 上下肢の小脳症状;下小脳脚の障害。
  • ホルネル症候群;交感神経下行路の障害。
  • 顔面の温痛覚障害;三叉神経脊髄路核の障害。
障害側と対側に
  • 頸部以下、体幹・上下肢の温痛覚障害;外側脊髄視床路の障害。

内側を通る錐体路(運動系の経路)や内側毛帯(深部覚の経路)は障害されないことが特徴。

延髄内側症候群(Dejerine症候群);舌下神経麻痺がないこと、錐体路障害が無いことが鑑別点。

ワレンベルグ症候群のMRI 所見

  • 延髄外側の異常信号域として認められ、PICA 領域の小脳梗塞を伴う場合もある
  • 急性別病変はDWI で高信号を示すが、 急性脳幹梗塞塞の検出率は大脳病変と比べて低い
  • MRAによって病変の部位や原因を推定しうる
  • 椎骨動脈解離の画像診断におけるgold standardは血管造影とされてきたが、 MRI も高い診断能を有する
  • 解離の直接所見“ double lumen sign” (偽腔の摘出) やintimal flap :血管造影でも有所見率は20% 程度、 “pearl and string sign” は間接所見
  • MRI では高分解能造影T1 強調像によって、より高率に“double lumen” が証明できる
  • 血管壁の血腫を示唆するT1 強調像の高信号も有用な所見(経験的にはかなり有用)
  • 血管内腔の評価にはMRA も有用であるが、TOF MRA ではT1 強調像で高信号を示す壁内血腫と偽腔の鑑別が困難で、 造影MRA が両者の鑑別に有用
  • 血管の内腔の情報(TOF MRA)と外径の情報(BPAS heavy T2WI)の差が診断に有用

画像機査の進め方

  • Wallenberg 症候群で小脳梗塞を伴わない場合にはMRI が第一選択
  • 急性期病変を診断するためのDWI、後頭部を中心とした薄いスライスのDWIが有用
  • 椎骨動脈解離の診断には、薄いスライスのT1 強調像、TOF MRA、BPAS が有用
  • 血行動態の把握や治療法の選択には血管造影が必要となる場合がある

ワレンベルグ症候群の鑑別療患

1) hypertrophic olivary degeneration (オリーブ核仮性肥大) : Wallenberg 症候群で下オリーブ核に限局した病変が見られる場合の錐別疾患。先行する同側赤核や対側歯状核の病変が存在

2) 多発性硬化症、脳幹脳炎など: 臨床症状で多くの場合, 鑑別可能。画像所見では、病変の広がり、他病変の存在、DWI での信号強度などが鑑別の情報となる

ワレンベルグ症候群の治療法

対症療法が主体

ワレンベルグ症候群の予後

梗塞範囲の大きさに依存する。

数週間または数ヶ月以内に症状の軽減を自覚するものもいれば、年余に亘って重篤な神経学的障害が残ることもある。

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遠隔画像診断:CTU(CT Urography)のおさらい

尿路 CT 【英】CT Urography

はじめに

  • 排泄性尿路造影(IVU)がかつては上部尿路画像診断の標準的な検査(1)。
  • 1999年に単純CTが確実に尿結石を検出できるとの報告があってからは、IVUの適応は複雑な先天奇形、尿路再建後、血尿患者などに限られるようになった(2)。
  • CT urography(CTU)はMultidetector row CT(MDCT)の出現で可能となった。MDCTはVolume dataが収集でき多方向での読影が可能。
  • 経静脈的尿路造影で問題となっていた腸管との重なりの問題は皆無であり、他の臓器との位置関係の把握においても有用性が高い。
  • 尿路疾患におけるCTの有用性は腎腫瘤(3)(4)、尿路結石(5)(6)、尿生殖器外傷(7)(8)、腎炎症性疾患(9)と数多く報告されているが、CTUは経静脈的尿路造影に代わり、血尿を含めた尿路疾患の画像診断において中心的な役割を担っている。

技術情報

  • 撮影プロトコルは標準化されていない
  • CTUの検査前か検査後に単純写真を撮影するのが有用とする考えもあったが、現在は一般的ではない。
  • 単純写真のほうが、平面における分解能は高いが、CTのコントラスト分解能の高さや、その他の固有の利点によってより高い診断能を有する(10)。
  • CTUでは通常3相撮影される。非造影、腎実質相、排泄相の3相。
  • 単純CT画像は、結石の検出や、腫瘤の造影効果を評価する上で重要である。また、脂肪の検出にも優れており、特に腎血管筋脂肪腫の読影の際には有用。
  • 造影CT画像は、結石や石灰化を除く、すべての泌尿器学的疾患に対して有効で。腎腫瘤は造影剤投与の約100秒後の腎実質相(腎皮質と髄質の造影効果がほぼ等しいとき)で、最もよく描出される(3)(4)(11)。
  • 排泄相画像は、造影剤投与後7-8分後に尿路を読影するため。

画質改善の試み

集尿系、尿管と膀胱の画質は、造影剤によるopacificationと対象臓器の拡張の程度に依存する。集尿系と尿管の場合、断続的な蠕動運動があり、尿管(特に遠位尿管)を完全にopacificationすることは困難である。尿管の描出を向上させるために、様々な方法が試みられている。

  1. 追加撮影
    IVUの場合は、遠位尿管が描出不良のとき、追加の撮影が施行された。CTUにおいても、追加の撮影によって、尿管の描出が改善する可能性があるが、患者の放射線被曝は増加してしまう(12) 。
  2. 圧迫帯使用
    IVUで使用された圧迫帯で上部尿路を膨張させて撮影し、圧迫帯を解除することによって上部尿路からflushされた造影剤で遠位尿路を満たしもう一度撮影するという方法(10)(13)。体の大きな患者においては扱い難く、上部尿路と下部尿路の二度の撮影が必要。しかも、効果が不十分なことも多い(14)。さらに、腹部大動脈瘤、イレウス、腸管穿孔を有する患者や最近の腹部外科手術を受けた患者では原則禁忌である(15)。
  3. 水負荷
  4. 900mLの飲水や、250mLの生理食塩水の静注などの方法がある(16)。しかし、大量の飲水は患者にとって大変で、しかも、患者がすべてを飲み干したとしても、飲水単独はしばしば効果が不十分である(17)。生理食塩水の静注は当初、遠位尿管の描出を改善すると報告された(16)。機序としては水負荷だけではなく、糸球体濾過量を上昇させ、それによって静脈内造影剤の排出を増加させることが考えられた(18)。その後の調査においては、上部尿路においてだけ、描出能の改善が見られたとする報告もある(14)。しかし、効果は不十分かもしれないが、生理食塩水の静注や飲水は簡便で安全な方法である。
  5. 利尿剤投与
    静脈内フロセミドの投与も尿路の描出を改善すると報告されている(19)。静脈内造影剤の投与の2-3分前に10mgのフロセミドの静脈内投与した群は、生理食塩水の単独の静注よりも中~遠位尿管の描出を改善した。生理食塩水とフルセミドの併用は、フロセミド単独投与と比較して、必ずしも良い結果にはなっていない(18)。フロセミドの少量の投与に副作用は少ないが、薬剤に対するアレルギーを有する患者や血圧の低い患者では使用が制限される。

被曝線量の低減の試み

CTの撮影では用量変調ソフトウェアが用いられるようになっている。小さい患者では放射線被曝を減少させるが、ノイズを一定に保つために、大きな患者では放射線被曝を増加させる。4列MDCTで3相撮影法によってCTUが施行された患者のmean effective doseは14.8mSv±3.1(SD)で、通常のIVUの1.5倍という報告がある(20)。しかも、IVUの患者に対する放射線被曝は1.5mSvまで低下させることが可能である(21)。CTUの被曝線量の低減の試みとして以下の3つの方法がある。

  1. Split-bolus technique
    単純CTの後、造影剤(30-50mL)が投与され、8-10分後に造影剤(80-100mL)を追加投与する。その100秒後に第1回目の投与からの排泄相の情報と第2回目の投与の腎実質相の情報を含む画像が一緒に撮影される(10)(22)(23)。3相撮影法と比較して、撮影回数が一回減少するために、放射線被曝は減少する(20)。しかしながら、放射線被曝の減少は、2/3になるわけではなく、約15%の減少とされている。また、単独では尿路の描出も不十分で、食塩水静注(24)やフロセミド(25)併用のプロトコルが報告されている。尿路描出の改善に関して、第一回目の投与量を増加させたり、一回目と二回目の撮影間隔を延長したり、高濃度造影剤を使用したりする方法が考えられるが、いずれも最適化されてはいない。
  2. Triple-dose protocol
    動脈相、腎実質相、排泄相の情報を一回の撮影で得ようとするものである(26)。いずれのphaseにおいても通常より少ない造影剤量となるので、不十分な画像になる可能性がある。さらに、動脈相の情報がルーチンには必要でない。
  3. Dual-energy CT
    一回の撮影で得られる画像から、主に80kVpでヨウ素の濃度をsubtractionすることによって、virtual unenhanced scanを作成することが可能である。それによって結石の検出や造影効果の評価ができる可能性がある(27)(28)。

表示方法

  • 表示方法も標準化されていない。
  • 非造影、腎実質相は軸位断で読影し、排泄相は骨条件に近い比較的広いウインドウ幅と高いウインドウレベルを用いて読影する
  • Maximum Intensity Projection(MIP)やVolume Rendering(VR)も有効。再構成画像の読影全般に言えることだが、読影医師個人が画像を作成しながら読影出来る環境が重要。

適応

 

  • CTUは、尿路の腫瘍、尿管の走行変異、海綿腎、腎杯の変形など、従来のIVUで診断されていた病変はまず診断できる(12)。
  • 膀胱腫瘍も正確に診断できると考えられている(29)(図4)。
  • 臨床的に患者が膀胱癌のhigh riskでないと考えられる場合は、CTUを施行することによって、膀胱鏡検査を回避できるかもしれない(30)。
  • 従来は尿路上皮や膀胱の評価には排泄相が最適と考えられていたが、最近は造影剤投与60~80秒後のやや早い相が有用であることが示唆されている。CTの空間分解能の高さから、造影効果を有する腫瘤として認識できる(31)。
  • 2006年4月に泌尿器学会、腎臓内科学会が主体となって作成された“血尿診断ガイドライン”の画像診断の項をみると、特に肉眼的血尿においてはIVUに比較しCTUの位置づけが高くなっている。(32)。
  • IVUと比較してCTUでは尿路系以外も評価することが可能であり、CTUが施行された血尿患者の18%で尿路系以外の疾患が見つかったという報告もある(33)。
  • 血尿の評価に加えて、CTUは尿路上皮性癌の既往歴を有する患者や原因不明の水腎症患者の経過観察にも有用である。
  • 尿路疾患においてCTUが有用でない症例はほとんどないといえが、全例に3相撮影法が必要というわけではない。
  • たとえば、尿路結石を示唆する有痛性血尿は単純CTだけで充分なことが多い(5) (6)。先天奇形または術後合併症(urinomaなど)が疑われるとき、排泄相だけで充分である。尿路外傷の際には腎実質相、排泄相で事足りる場合が多い(7)(8)。

問題点と課題

  • CTUでは放射線被曝量の増加が最大の問題点である。放射線被曝低減の取り組みに関しては上記で述べたが、十分ではなく、繰り返す尿路画像診断を必要とする患者や若年者ではCTUよりもむしろMR UrographyやUSを選択した方がよいかもしれない(34)。
  • 現在までCTUの報告は成人患者に限られており、小児まで適応を広げられることはできない。CTUは現在の尿路画像診断における中心的な検査ではあるが、対象患者や臨床症状ごとに適切な撮像法を用いていく必要がある。

参考文献

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遠隔画像診断した症例:卵巣小細胞癌(Ovarian small cell carcinoma of pulmonary type)

主に小円形細胞から成る卵巣の腫瘍は、比較的まれである。

大きく分けると2つのtypeがある。

  • Ovarian small cell carcinoma of hypercalcemic type
    若い女性に発生する高度悪性卵巣腫瘍で、高カルシウム血症を伴うことが特徴である。
  • A neuroendocrine small cell carcinoma, so-called small cell carcinoma of pulmonary type
    閉経後の女性に見られ、肺でみられる小細胞癌と同様の腫瘍。より頻度が少ない。

smallsellCa

Ovarian small cell carcinoma of pulmonary type

Neuroendocrine small cell carcinoma(肺の小細胞癌と同一)は卵巣にも発生する。
WHO分類では肺型の卵巣の小細胞癌(ovarian small cell carcinoma of pulmonary type)と呼ばれる。
11 cases のreportと症例報告が散見されるのみで、非常に稀な腫瘍である。
bilateral 6例 unilateral 5例

VIII. 起原不明の腫瘍 tumours of uncertain origin

小細胞癌 Small cell carcinoma
ウォルフ管起原と考えられる腫瘍 Tumour of probable wolffian origin
類肝細胞癌 Hepatoid carcinoma
扁平上皮癌 Squamous cell carcinoma

                                                                    卵巣腫瘍の組織分類(卵巣腫瘍取扱い規約,1990年)

VI. Miscellaneous tumors その他の腫瘍

Small cellcarcinoma , hypercalcaemic type
Small cellcarcinoma , pulmonary type
Large cell neuroendocrine carcinoma
Hepatoid carcinoma
Primary ovarian mesothelioma
Wilms tumour
Gestational choriocarcinoma
Hydatidiform mole
Adenoid cystic carcinoma
Basal cell tumour
Ovarian wolffian tumour
Paraganglioma
Myxoma
Soft tissue tumor not specific to the ovary
Others

卵巣腫瘍の組織分類(WHO分類,2003年)

病理所見(Small cell carcinoma , pulmonary type)

  • 通常、solid tumorとしてみられ、嚢胞変性や、出血、壊死がみられることもある。
  • N/C比が高く、クロマチンに富んだ核を持つ小~中型の細胞。
  • 大量の壊死と核濃縮と共に、Nuclear moldingはしばしば存在する。
  • 組織学的特徴が肺小細胞癌と同一である。
  • Surface epithelial-stromal tumor(endometrioid adenocarcinoma や Brenner tumor など)の構成要素を持っていることが多い。
  • 報告が少なく、特徴的な免疫染色所見は不明であるが、anticytokeratin antibodies, EMA, and neuroendocrine markersに陽性になる。

                                                                   Eichhorn JH. Am J Surg Pathol 1992; 16: 926–938.

予後と治療

非常にaggressiveな腫瘍で、長期の追跡が可能であった7例の患者のうちの5例は、1~13ヵ月で死亡した。
最適治療はわかっていない、しかし、通常の卵巣癌の化学療法には抵抗性であり、肺小細胞癌の化学療法療法がより適当だと示唆された。

Eichhorn JH. Am J Surg Pathol 1992; 16: 926–938.

まとめ

Ovarian small cell carcinoma of pulmonary typeの画像所見の報告はみられていないが、組織学的には、肺小細胞癌と同様であるため、同様の画像所見、生物学的な振る舞いが予想される。
本症例の多発するリンパ節腫大や内部の出血壊死などは、特徴的な所見である可能性がある。

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遠隔画像診断した疾患:小腸悪性リンパ腫(Primary Malignant Lymphoma of the Ileum)

  • わが国ではそのほとんどがBリンパ球性
  • 男性に多い(2.2:1)
  • 好発年齢は60歳代
  • 小腸で最も多い悪性腫瘍。胃に次いで多い。
  • 穿孔、腸重積、腸閉塞などの急性腹症の形で発症。
  • 予後不良。
  • 消化管部位別の発生頻度は、胃50~65%、小腸20%、大腸10~15%
  • 小腸ではPeyer板の存在する回腸末端が好発部位であり約9割を占める。

消化管原発の悪性リンパ腫(Dawsonの診断基準)

  1. 表在性リンパ節を触れない
  2. 胸部X線にて縦隔リンパ節の腫大がない
  3. 末梢血液で白血球数と分類が正常
  4. 消化管病変が主体で、転移があっても所属リンパ節のみ
  5. 肝、脾臓にリンパ腫がない

肉眼的分類法(Woodの分類法)

  1. 動脈瘤型(aneurysmalform):粘膜下で広がり、壁肥厚した管状の分節を形成し、粘膜は腫脹する。進行すると筋層と自律神経叢に浸潤、破壊し動脈瘤様に拡張する。
  2. 狭窄型〔constrictive form):腸壁浸潤が癌様に、短い分節に起こり狭窄を生ずる。最も少ないtype。
  3. ポリープ型〔polypoid[nodular}form〕:主に粘膜下で浸潤増殖し、腸管内腔に数センチのポリープ様結節を形成し、腸重積を起こす。
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遠隔画像診断した疾患;エルシニア腸炎(Yersinia enterocolitica,Y. ent)

原因菌

  • Yersinia enterocolitica(腸炎エルシニア,Y. ent)
  • Y. pseudotuberculosis(仮性結核菌,Y. pstb)

症状

発熱、下痢、 RLQ pain

感染経路

汚染された山水や井戸水、豚肉の摂取などがある。

診断

  • 菌分離か、血清抗体価の上昇による。
  • 菌の検出には、25℃、48時間の培養と増菌法の併用が重要
  • 血清抗体価は、単血清では160倍以上、ペア血清では2倍以上の上昇を陽性とする。

治療

消化器症状が中心の場合は食事療法や対症療法が中心

約10%に川崎病の診断基準を満たす症例があり、川崎病として取り扱う。

約10%に主に急性間質性腎炎による急性腎不全を合併する。治療は支持療法が主体であり、予後は良好。

画像所見

  • enlarged mesenteric lymph nodes
  • isolated ileal wall thickening (33%)
  • colonic wall thickening (18%)
  • @visualization of entire normal appendix is necessary to differentiate from acute appendicitis

Mesenteric Adenitis

  • Appendicitis
  • Yersinia enterocolitica,Y.pseudotuberculosis
  • Crohn disease
  • Viral infection

(Radiology 1997;202:145-149)

Thick,Small Bowel Folds(Distal Bowel)

With narrowing

  • Crohn’s disease
  • Tuberculosis
  • Behcet’s disease

Without narrowing

  • Yersinia/Campylobacter
  • Salmonella
  • Lymphoma

(Fundamentals of diagnostic radiology 743)

まとめ

菌の検出のために、特殊な培養法を用いるので、疑わないと診断できない。