• 脾動脈瘤は比較的稀な疾患
• 腹部内臓動脈瘤の中では約60％を占める
• 性差4:1(女性：男性)
• 真性瘤破裂の頻度:3～10％
• 死亡率:10～25%
• 特に妊娠中や門脈圧亢進症合併例は高率
• 仮性瘤は大きさに関係なく破裂しやすく, 致死率も高い

脾動脈瘤の成因

• Group Ⅰ-動脈の形成不全
• Group Ⅱ-脾腫を伴う門脈圧亢進症
• Group Ⅲ-動脈の限局性炎症
• Group Ⅳ-女性の原因不明例(高血圧，動脈硬化，多産が原因と考えられている）
• Group Ⅴ-男性の原因不明例（高血圧，動脈硬化と考えられている）

６０例の報告では，Ｉ型８例，Ⅱ型６例，Ⅲ型３例，IV型３５例，Ⅴ型８例でIV型が最も多い

Stanley JC, Surgery 76 : 898―909, 1974

脾動脈の解剖

• splenic arteryは胃や膵臓の血流も供給する
• 脾門部で，2～3本の terminal branchに分岐する(2本:80%，3本:20%)
• terminal branchは4-6本のsegmental intrasplenic branchに分岐する
• —
• superior polar arteryは通常 distal splenic arteryから分岐する
• その他，superior terminal artery
• inferior polar artery は通常left gastroepiploic arteryから分岐する
• その他，distal splenic artery もしくはinferior terminal artery
• splenic arteryは多くの膵体尾部への branches をもつ
• dorsal pancreatic artery，greater pancreatic artery
• splenic arteryのmiddle segmentから分岐する
• —
• short gastric branches
• terminal branchから分岐することが多い．その他，left gastroepiploic artery
• 非常に細長い血管で2-10本
• left gastroepiploic branch
• 解剖例では72％でdistal splenic arteryから分岐していた。(その他、inferior terminal branchもしくはその分枝)

RadioGraphics 2005; 25:S191–S211

治療の適応

• 仮性瘤
• 瘤径20mm以上or増大傾向のある動脈瘤
• 門脈圧亢進症のある症例
• 肝移植を計画中の症例
• 妊娠中あるいは妊娠希望のある女性

様々な治療法

• 開腹での脾動脈結紮または切断：1.3%の死亡率，合併症の97%の発生率

Trastek VF et al. World Journal of Surgery. 1985 Jun 1;9(3):378-383.

• 血管内治療法の成功率：85%

McDermott VG et al.Radiology. 1994 Jul 1;17(4):179-184.

• McDermott et al.ステント留置を含む血管内治療法の成功率92%

Guillon R et al. CardioVascular and Interventional Radiology. 2003 Jun 1;26(3):256-260.

塞栓物質の選択

• 金属コイル
• 一般にはコイルでの塞栓が第一選択
• 離脱式バルーン
• NBCAなどの不活性物質
• 膵内小分枝閉塞による膵炎を併発する可能性があるため, 原則使用しない
• 破裂緊急例や出血例では状況に応じ使用する
• セルフオームスポンジ（GS）

packing法

• isolation法のできない瘤径20mm以下の動脈瘤

isolation法

• 瘤径20mmを超えるものや多発例

stent-graft挿入

• 脾血流の温存ができ合併症の低減が図れる
• 腹腔動脈の分岐角度が急峻な場合、屈曲・蛇行した脾動脈にステントを挿入し留置することは困難

合併症

• 脾梗塞
• 塞栓後症候群：発熱, WBC↑, 疼痛
• 脾梗塞なくても, 脾血流の低下により, 若干の疼痛と熱は回避不能
• 膵炎
• 脾膿瘍
• 胸水

脾梗塞

• 脾門部動脈瘤術後の部分梗塞は, 不可避の合併症と考えられている
• 脾内枝を全て塞栓すると, 完全脾梗塞をおこし脾膿瘍, 脾破裂, 敗血症, 脾静脈血栓症, 気管支肺炎などの合併症のriskが上昇する
• 左胃大網動脈または短胃動脈から生じている側副循環を考慮して, 広範囲な脾梗塞を回避する
• 動物実験では, 脾切除術後に感染に対する免疫機能の保持には, 脾実質を30%残存させる必要があることが示されている

Coil JA et al. J. Surg. Res. 1980 Jan ;28(1):18-22.

• 術中, 前後の抗生剤の投与が推奨される
• 広域スペクトル抗生剤を1週間投与

術後の評価

• 造影CT
• 動脈瘤はmetal artifactの為評価困難
• Doppler echo, MRAまたはDSAが有用
• 合併症の評価に有用

• •閉鎖孔の外上方で、後腹膜腔から大腿に向けて閉鎖膜を貫いて走行している閉鎖管を通って大腿内側に脱出するもの。
• 60歳以上の高齢者が80%
• 男女比は 1：20～25 と圧倒的に女性に多い。(やせ型の多産婦に多い。)
• 嵌頓臓器はほとんどが、回盲弁から100cm以内の小腸。
• 一般の腸閉塞のうち閉鎖孔ヘルニアが原因となることは0.4％と非常に稀。
• ヘルニアは大腿の深部に突出するので、通常腫瘤として気づかれることはほとんどない。
• ヘルニア門が小さく強靭であるため嵌頓を起こしやすく、嵌頓によって初めて症状が起こる。
• 小腸の嵌頓型は50～78％が、腸管壁の一部が嵌頓する Richter 型嵌頓。
• このため初期には不完全腸閉塞が生じて腹痛・嘔吐が出ても、自然環納が起こり症状が改善してしまうことがある。
• 自然環納が起こらずに時間が経過すると完全腸閉塞に進展する。
• 閉鎖管内を走行する閉鎖神経が圧迫されて、膝から大腿内側、時に股関節部に痛みが出現することがある。痛みは大腿を伸展・外転・外旋させたり、咳をさせると増強する(Howship-Rombergsign)。
• 開腹歴のない高齢女性の腸閉塞では、大腸ガンによるものと、ヘルニアを考える。
• 鼠径/大腿ヘルニアは身体所見で診断できる。閉鎖孔ヘルニアは、骨盤の閉鎖孔に腸管が嵌頓し腸閉塞で発症する。
• 高齢で、低身長の痩せ形女性に多い。数年前までは、外表変化が全くないためベッドサイドで診断することは不可能とされてきたが、近年、CT で容易に診断できるようになり、さらに最近では、US による術前診断率が向上してきた。
• 腸閉塞では、腹部の診察だけで済ませがちであるが、下着を下ろして、鼠径部のUS を行うことが必要である。鼠径靭帯のやや尾側で、外閉鎖筋と、恥骨筋の間に嵌頓腸管が見える。
• 直腸診で圧痛のある閉鎖孔ヘルニアを蝕知できる。

Howship-Romberg 症状

•閉鎖神経圧迫症状による大腿内側におよぶ疼痛。

画像所見

•閉鎖孔外側に、径約1-2cm大の造影効果を伴わない腫瘤影を認める。

腫瘤は骨盤内の腸管と連続し、口側腸管の著明な拡張を認める。•

治療

• ヘルニア環納・修復術、壊死腸管切除術。
• 最近は腹腔鏡下手術による腹腔外からのアプローチが一般的

閉鎖孔（obturator foramen）

• 骨盤腔の坐骨、恥骨と腸骨に囲まれる三角形の空隙
• 骨盤腹膜、内閉鎖筋と外閉鎖筋で閉じられている

Richter（型）ヘルニア

• 腸管壁の一部（通常は腸間膜対側）のみが嵌頓・絞扼する特殊なヘルニア
• 腸壁ヘルニアとも呼ばれる
• Scarpaの法則
• 部位は大腿ヘルニアが最も多く(大腿ヘルニア軟頓の10-33%)、腸管は回腸が多い

Scarpaの法則

• 腸壁全周の2/3以上が嵌頓すると完全腸閉塞を起こす
• 1/3だけでは腸閉塞を起こさず鼠径部痛や大腿部痛だけを訴えることがある
• 半周程度では不完全閉塞を起こす

概要・定義
・1862年von Recklinghausenにより初めて報告
・本症の遺伝形式は常染色体優性遺伝
・16番の染色体上に結節性硬化症の遺伝子の一つTSC2遺伝子が、1997年にVan Slegtnenhorstらによって9番の染色体上にTSC1の遺伝子があいついで同定される
・本症は全身の過誤腫を特徴とする全身性疾患で、古典的には、知能低下、癲癇発作及び顔面の血管線維腫(angiofibroma)を三主徴
・三主徴全てがそろうものは29％
・臨床症状の程度にはばらつきが多く、親子、兄弟例であっても症状の程度が同様とは限らない。
■疫学
・日本における結節性硬化症の頻度は、おおよそ人口7千人に1人の割合
・患者数は1万5千人前後
・結節性硬化症は常染色体優性遺伝性の遺伝病であるが、60%近くが弧発例
・本症の死因は、腎不全等腎病変、脳腫瘍等中枢神経系病変、次いで心不全が高頻度に報告
・10歳以上では腎病変が主な死因であるのに対し、10歳未満では、心血管系の異常（心臓の横紋筋腫(Cardiac rhabdomyomaｓ)による心不全）が主な死因
・10代の主な死因としては、脳腫瘍（Ｓubependymal　Giant　Cell　　Astrocytoma，SEGA）が特徴的
・40歳以上の死因では特に女性において腎病変と並んで肺のLymphangiomyomatosis(LAM)が特徴的に増加する
・痙攣発作が関与する死因は40歳未満がほとんどである。
■病因
・本症の原因遺伝子として、TSC2の遺伝子とTSC1の遺伝子が同定されている
■症状
皮膚症状
・白斑は生下時あるいは出生後早期に出現するが、その他の症状は思春期以降に著明になることが多い。
白斑（hypomelanotic macule）、顔面の血管線維腫（Facial Angiofibroma; FA）、爪下線維腫（ungual fibromas, Koenen tumor）、軟線維腫(Soft fibromas)、懸垂性軟属腫（Molluscum fibrosum pendulum）、Miliary soft fibroma、粉瘤（Atheroma）、頬粘膜、歯肉部の線維腫様増殖、歯エナメル質の多発性小孔（Dental enamel pits）なども認められる。
精神神経学的症状
痙攀発作と精神発達遅滞、自閉症などの行動異常
本症の70～80% にsubependymal nodulesが認められ、側脳室壁に好発する。そのうちの径が1cm以上とおおきく増大傾向のあるSubependimal Giant Cell Astrocytoma（SEGA）は本症に特徴的で、結節性硬化症患者の6％以上がSEGAをもっており、小児期から思春期にかけて急速に増大する事が多い。腫
心症状
心横紋筋腫は胎生期に出現し出生時にもっとも著明になる。
新生児期、乳幼児期における結節性硬化症の重要な死因のひとつとなるが、大部分は無症状で、加齢とともに縮小消退していく。
腎症状
嚢腫（cyst）、血管筋脂肪腫（Angiomyolipoma；AML）および腎癌（renal cell carcinoma）
腫瘍径が４cmを越える時には、腫瘍サイズが増大しやすく、自然破裂の確率が高くなる。腫瘍の発育は様々であるが、特に10代の腎腫瘍では急速に増大することが多く、突然後腹膜への大量出血を起こして、ショック症状に陥ることもある。
腎癌と結節性硬化症との関係は血管筋脂肪腫や、腎嚢腫ほどはっきりとはしていない。
その他extrapulmonary lymphangioleiomyomatosisとして、Lymphangiomatous cystsを認めることもある。
呼吸器症状
multifocal micronodular type 2 pneumocyte hyperplasia (MMPH) とpulmonary Lymphangiomyomatosis (LAM)
眼症状
網膜の多発性結節性過誤腫（multiple retinal nodular hamartomas）
網膜の白斑、虹彩脱色素斑。
血管症状
大血管の動脈瘤。
腎動脈や肺動脈、肝動脈などの中型の動脈血管の血管壁の中膜が肥厚し、弾性板が欠如し、硝子化をおこして内腔の狭窄をひきおこすことがある。
骨症状
骨病変は本症では高頻度に出現し(45～66%)、頭蓋骨、脊椎、骨盤にはしばしば骨硬化像が認められる。
手や足の骨、特に、中手骨や中足骨では、周囲に骨の新生を伴った、嚢腫様の病変が認められる。
肝症状
血管筋脂肪腫や血管腫が多い。その他、肝腺腫などを認める。
消化管症状
頬粘膜、歯肉、舌底面、口蓋にも線維腫などの腫瘍が認められる。歯にenamel defect (enamel pit)と呼ばれる小さなエナメル質の欠損を高頻度に認める。
大腸の壁の一部が肥厚し、内腔の狭窄をおこすことがある。直腸の線維腫性ポリープが認められる。
■診断
遺伝子診断が最も確実な診断方法と考えられる
結節性硬化症のConsensus Conferenceで批准された診断基準（Roach ER et al. J Child Neurol 13:624-628,1998）と日本皮膚科学会の提唱する結節性硬化症の診断基準及び治療ガイドラインがある。

http://atlasgeneticsoncology.org/Tumors/LymphangioleiomyomaID5868.html
LAMがあり、AMLがあり、骨病変がある症例で、縦隔に多発するmassがあった。単純CTなので詳細な質的診断はできないのであるが、個々を参照すると、extrapulmonary lymphangioleiomyomaの可能性もあるのかなと思った。
もちろん、結節性硬化症+metaや悪性リンパ腫を合併したことが鑑別になるとは思いますが。

肋骨骨折精査などでCTのオーダーをいただくことがあります。3D のワークステーションがある環境であれば、ボリュームレンダリングの画像を作ることによって一目瞭然のことが多いです。また、肋骨の角度に沿ったオブリークアキシャール像（斜めの断面の画像）を作ることによっても大変見やすくなります。

検査自体のオーダーを出してコントロールできる環境であれば上記のように比較的簡単なのですが、普通の胸部 CT が撮影されており、それを遠隔画像診断をしなければならない時などは大変な時があります。骨条件にしてみるしかないのですが、微妙な時が多いですし。一本一本に丁寧に見ないと見逃すことも多いと思われます。

またはっきり肋骨骨折精査であれば良いのですが、胸痛精査の際にも肋骨骨折が原因の人は大変多いように思われます。そんなケースはほとんど読影したことないなんていう人もいますが、骨条件で丁寧に見てないだけなんでないかなと思います。

確かに主訴の原因をとなるような病変がCT上ないことも有りますが、できるだけ説明しうる病変がないかを懸命に画像診断しています。僅かな肋骨骨折を見つけたところで治療方針が変わらないし、、、なんていう人もいますが、そのような人は当社にはいませんのでご安心ください。