副腎癌の一般的知識
- 副腎は皮質と髄質よりなる
- 副腎皮質癌は極めて稀で機能性腫瘍と、非機能性腫瘍がある
- 100万人に2人程度と非常に稀ながん
- 副腎髄質癌は、褐色細胞腫が悪性化したもの。悪性褐色細胞腫と呼ばれる
- 二峰性の年齢分布を呈し10歳までと40歳代に多い
- 90％で副腎皮質ホルモン産生過剰がみられ、50%の症例で症候性
- 腺腫と比較して複数のホルモン過剰症状が認められることが多い
- Cushing症候群に加えて男性化症状あるいは女性化症状が認められる
- 小児では約8割の症例においてアンドロゲン産生による男性化を呈する
- ホルモン異常を伴わない癌は、自覚症状が現れにくいので、発見されたときには
大きな腫瘤を形成していることが多い（平均12- 15cm）
- 副腎腺癌は巨大児、臍ヘルニア、巨舌を三徴とするBeckwith-Wiedemann症候群に合併する内臓悪性腫瘍のーつとしても知られる
- 副腎偶発腫瘍のうち、悪性腫瘍の頻度は、腫瘍径 4cm 以下で 2％、4～6cm で 6％、6cm 以上で 25％。
- 分化度の高い腫瘍は腺腫と同様に単純CTで低吸収値を示しうる
- 典型的には内部に出血、壊死が著明であることが多い
- 大きな病変では辺縁は不整で、肝・腎などの周囲臓器への浸潤を伴うこともある
- 腫瘍栓を形成し、腎静脈や下大静脈内に進展する（鑑別となる他の腫瘍でも見られることがある）
- 傍大動脈領域のリンパ節に転移を呈することが多い
- 石灰化は約30%に見られる
- 片側性
- 20%の症例では発見時に転移がある
- MRIでは内部の出血と壊死を反映して、T1強調像、T2強調像ともに不均一な高信号
- アドステロールシンチグラフィは転移病巣の検出には有用だが良悪性の鑑別には寄与しない
- FDG-PETでは、副腎皮質は代謝が活発で、良性腺腫でも取り込みが認められるため、良悪性の鑑別には必ずしも寄与しない
- 非機能性の場合には転移に代表される他の副腎の悪性腫瘍との鑑別が問題
