月別アーカイブ: 2013年11月

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遠隔画像診断した疾患;3型先天性嚢胞性腺腫様肺奇形(先天性肺気道奇形)(congenital pulmonary airway malformation type 3)

  • 肺の形成過程で気管支の閉塞機転の起こる時期と閉鎖のレベルにより先天性肺嚢胞性疾患の病因を一元的に説明しようとする考え方もある。
  • Stockerは1977年に嚢胞の大きさによりCCAMを三型に分類した。
  • その後1994年にはこの概念を病変の気道レベルと関連させて拡大し、Congenital Pulmonary Airway Malformation(CPAM)としてさらに広い範囲の肺嚢胞性疾患を包括して五型に分けた新分類が提唱された。（この新しい概念は注目を集めているが、完全なコンセンサスは得られていない。）

CCAMのストーカー(Stoker)分類

  • I 型大きいのう胞(通常、2cm以上)からなる
  • II 型多数の小さいのう胞(通常、1cm以下）からなる
  • III 型 微細なのう胞(通常、5mm以下）のため肉眼ではのう胞が明らかでない

Congenital Pulmonary airway malformation (CPAM, 先天性肺気道奇形)

Epidemiology

  • すべての先天性肺病変の25%
  • 4-26%の症例は、他の先天異常と関係していることがありえる。
  • 推定発病率：25,000-35,000妊娠につき1つの症例。

Subtypes

  • CPAM type 0 – acinar dysplasia (rare)
  • CPAM type 1 – bronchial/bronchiolar (65%)
  • CPAM type 2 – bronchiolar (20~25%)
  • CPAM type 3 – bronchiolar/alveolar duct(8%)
  • CPAM type 4 – peripheral (rare)

CPAM type 3

  • ３型CPAMはしばしば非常に大きく、全て、またはいくつかの葉に影響を及ぼす。
  • 腺房由来の異常で、末しょう気道または気腔の腺腫様増殖から成る。
  • 嚢胞と個体組織の混成から成る可能性があるか、完全にsolidに見える可能性がある。
  • 分化の不足があるので、妊娠の初期に発症すると考えられる。
  • 嚢胞は直径0.5cm未満で、非繊毛性立方上皮によって内側を覆われる。
  • 他の構築物は、繊毛性立方上皮によって沿って並ばれる。
  • 非常に薄い線維筋性の層と増加した弾性組織が存在し、２型病変と類似している。
  • 粘液を分泌している細胞と軟骨はない。
  • CPAMは散発的に起こる、そして、出現は母系要因（例えば人種、年齢または暴露量）に関連がない。
  • ほぼCPAMの出生前診断を有する患者の半分が出生時無症候性であるにもかかわらず、CPAMの予後はそのサブタイプに依存する。
  • CPAM ３型は、もっとも重篤な型の一つである。

合併奇形

pulmonary malformations

  • extralobar sequestration
  • bronchial atresia
  • polyalveolar lobe

renal malformations

  • cystic renal disease
  • renal agenesis

ovarian germ cell hypoplasia

malignant tumors

  • pleuropulmonary blastoma (bilateral type 4 CCAM with stromal cellularity) (14%)
  • rhabdomyosarcoma
  • bronchioloalveolar carcinoma (31% of type 1 CCAM)

chromosomal anomalies

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遠隔画像診断した疾患;血管内リンパ腫（intravascular lymphoma: IVL）

  • 循環血液内で増殖している腫瘍細胞が脳と脊髄の両方でびまん性梗塞を引き起こす。
  • 血管板の腫瘍細胞は血栓症をしばしば伴う。
  • 影響を受けた血管のサイズと分布に従い、さまざまな臨床症状を示す。
  • 皮膚小結節またはプラークを伴う。（しばしば末梢血管拡張を合併する）
  • 特徴的な変化は、悪性リンパ腫細胞による脳や髄膜での小さい血管の拡張と閉鎖。
  • 中型の血管で見つからない。

画像所見

  • T2強調画像上で、大脳白質のpatchy high signal lesions。
  • 脳実質と脊髄または脊髄円錐に同時に見られる高信号病変は、血管内悪性リンパ腫症に特徴的。
  • T2WIhigh signal lesionsは拡散強調画像で高信号。

拡散強調画像の上で高い信号強度を示している白質病変の鑑別診断は

  • progressive multifocal leukoence phalopathy
  • gliomatosis cerebri
  • demyelinating disease, such as multiple sclerosis
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セブン-イレブンのコーヒーが人気みたいですが。

我が家ではネスカフェのコーヒーマシンを使ってます。
こっちのほうが、お手軽で、美味しいような気がします。
大きく分けて、ネスカフェバリスタ　ネスカフェドルチェ　ネスプレッソの3つのタイプが有ります。

ネスカフェ　バリスタ（一杯15円程度）

  • 世界で唯一のインスタントコーヒーを使う家庭用コーヒーマシン
  • ボタンを押すだけの簡単操作で、 5種類のメニュー（エスプレッソタイプ、ブラックコーヒー、ブラックコーヒーマグサイズ、カプチーノ、カフェラッテ）

ネスカフェドルチェ（一個50円程度。）

  • カプセル式だから、飲みたいときに一杯ずつ淹れたての味と香りが楽しめる。本格カフェ並みの15気圧で一気にコーヒーを抽出し、繊細なクレマ（泡）を生み出します。
  • 毎日飲むブラックのレギュラーコーヒーから、本格カフェで飲むようなラッテマキアートやカプチーノ、ココアなど豊富なカフェバラエティが揃っている
  • ホルダーに別売のカプセルをセットして、レバーをスライドするだけの簡単操作。　使用後はホルダーを洗うだけでお手入れも簡単です
  • 5分電源オートオフ機能で、電源の切り忘れの心配なし。小型なのでキッチンやダイニングテーブルに置いても場所をとりません

ネスプレッソ（一個70円以上）

  • さまざまなライフスタイルや住空間に合うコーヒーメーカー
  • 通常、豆の種類やロースト(焙煎)、さらには湿度や温度によって挽き具合や圧力、抽出時間をある程度調整する必要があるが、ネスプレッソでは規格化したカプセルシステムの採用によりそれらの手間を無くしている。
  • 他規格の全自動式のエスプレッソマシンに比べると比較的小型である。最大19気圧という業務用レベルの抽出ポンプを備えている。
  • 抽出を終えたコーヒー粉は大半がカプセル内に残るため、使用後のメンテナンスはカプセルを挿入しない状態での湯通しと排出されたカプセルの廃棄、受け皿の洗浄だけで済む。
  • ネスプレッソで使われるのは、世界のコーヒー生産量の10％にも満たない「グルメ・コーヒー」のみ。その中で、ネスプレッソの基準を満たすものはわずか10〜20％程度である。

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ネスプレッソ独自のアルミカプセルはきれいな色をしていて、並べるとかっこよく収納できます。いろんなtypeのケースが売っています。

本体の価格はどれも1万円前後からあります。うちはネスプレッソを使っていますが、美味しいですよ。子供もいるので、ドルチェのほうが良かったかもしれませんが、ドルチェだとココアとかもあって、子供も飲めますものね。

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会計ソフトはfreeeというものを使い始めています。

一般的には弥生会計などが定番商品のようです。

僕はfreeeというものを使い始めてみました。Googleのソフトウェアコンテストで1位になったらソフトです。特徴は口座やクレジットカードなどの情報をwebで接続し自動で引っ張ってきてくれるところです。また、仕分けもほぼ自動でやってくれるというのがウリになっています。

弥生会計もマネールックと連携し同様の機能を提供すると書いていますが、自動仕分けの精度はfreeeよりも若干劣るようです。また古いバージョンはマネールックとの連動機能を提供していないので定期的に新しいバージョンを買わなければいけないということになると思われます。また、 税理士さんが業界標準の弥生会計ソフト形式のファイルで提出を求めて来ることもあるものと思われますが、freeeでは弥生会計形式でのファイルのエクスポートもできるようです。

またfreeeの優れている点はアマゾンの取引明細の取り込みもできる点です。アマゾンの便利さをいまさら説明するまでもないと思いますが、朝に頼むと夜に届いたりもします。実際買いに行くよりも早いんじゃないかと思われるほどです。

口座の情報、カードの情報それに加えアマゾンの取引履歴にも取り込めるようになると、ほぼ手で入力しなければいけないものはほとんどなくなるぐらいです。

会計処理をするというのは生産性の無い仕事ですので、できるだけ手間をかけたくないですよね。freeeはほとんど自動化してくれるので、まだ使い始めたばかりですがだいぶいい感じなのではないかなぁと思っています。

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遠隔画像診断した疾患;強直性脊椎炎(Ankylosing spondylitis )

  • 脊椎（背骨）や仙腸関節（仙椎と骨盤との間にある関節）、股関節や肩の関節などに炎症（痛みや腫れなど）が起こるいくつかの病気をまとめて脊椎関節炎とよばれ、強直性脊椎炎はその中の代表的な病気。
  • ヒト白血球抗原であるHLAのうち、ある特定の遺伝子型（HLA-B27）をもつ人が多い。
  • 脊椎、仙腸関節、股関節、 肩関節などの大関節の他、付着部病変もみられる。

疫学・頻度

  • 人種差あり。ドイツでは成人の1%に発病。一般的に白人では0.5％、日本人ではその10分の１以下
  • 日本人ではHLA-B27をもつ人は少ない
  • 中国・韓国人には日本人と比較してHLA-B27をもつ人が多い

男女比・発症年齢

  • 発病の年齢は10歳から35歳と思春期、青年期に多く、45歳以上で発病することは希
  • 男性に多い

病因

  • 現在のところ原因不明
  • HLA-B27との関連性が以前より注目

遺伝

  • HLA遺伝子は、両親とも陽性の場合は100％、片親が陽性の場合は50%の確率でこどもに引き継がれる。
  • しかし、HLA-B27陽性でも多くの場合（80%以上）、発病することはないので、親がHLA-B27をもち強直性脊椎炎があったとしても、脊椎関節炎を疑わない限りこどもがHLA-B27をもっているかどうかを検査する必要はない。

症状

  • 腰椎や仙腸関節（腰の下方にある）が侵される。
  • 適度な運動をすると痛みが楽になり、動かさないでいると悪くなるのが特徴で、夜間や朝方に強い痛みが起こる。
  • 症状に波があるのも特徴。
  • 脊椎が硬く動かなくなりますが、骨自体は骨粗鬆症によりもろくなる。
  • 眼の急性の炎症（虹彩炎）が3分の１程度。
  • 全身的には、初期には体重減少、疲労感、発熱、貧血。
  • 重大な骨外合併症として、心ブロックと大動脈閉鎖不全症などがあり、失神を起こすこともあるので注意が必要である。

診断・所見

  • 臨床的な診断には改訂NewYork基準(1984年)が用いられるが、 単純X線写真上の股関節の変化によっているので、早期診断は困難。
  • 脊椎病変は胸腰椎あるいは腰仙椎移行部よりはじまることが多く，病気の進行とともに全脊椎に広がっていく。
  • 最初に起きる椎体病変の単純X線所見は、 椎体辺縁のerosionによる欠損像でRomanus lesionといわれる。その周囲には硬化性変化を伴っており、 shiny cornerといわれる。これらの変化が進行すると椎体全体が四角にみえるようになり、squaringといわれる。
  • MRIではRomanus lesionよりも早期に活動性のenthesitisを指摘できると報告されており、椎体隅角にT1強調像で低信号、 T2強調像で高信号、造影後増強効果を示す。
  • 靭帯組織の骨化がsyndesmophyteといわれる。このような病変が両側対称性に多部位に連続して進展すると竹のような形態となり， bamboo spineとなる。
  • その他、破壊性の病変が椎体終板付近に形成されることもあり、限局性に終板が侵されればSchmorl結節。びまん性の破壊により輪郭が不整になり、不明瞭化すれAnderson病変と呼ばれる。
  • 強直性脊椎炎では仙腸関節炎が必発であり、CTでは単純写真では指摘できない仙腸関節炎による微小なerosionや硬化性変化を捉えることができる。MRIでは活動性炎症が存在すると、仙腸関節周囲にbonemarrow edema patternの信号変化を示す。

periosteal new bone formation：骨膜の浮腫により生ずる病変。RAではまれであり、脊椎関節炎(乾癬性性関節炎、反応性関節炎、強直性脊椎炎など)に見られる所見。

腸腰靭帯、仙結節靭帯の骨化：健常人においても見られるが，強直性脊椎炎(Ankylosing spondylitis)節炎(reactivearthritis， Reiter症候群)やびまん性特発性骨増殖症(diffuseidiopathic skeletal hyperostosis ;DISH)にみられることもあり、指摘しておくのが望ましい。

足底腱膜の付着部の棘状変化：慢性の足底腱膜炎、強直性脊椎炎の付着部変化の可能性