- 肺の形成過程で気管支の閉塞機転の起こる時期と閉鎖のレベルにより先天性肺嚢胞性疾患の病因を一元的に説明しようとする考え方もある。
- Stockerは1977年に嚢胞の大きさによりCCAMを三型に分類した。
- その後1994年にはこの概念を病変の気道レベルと関連させて拡大し、Congenital Pulmonary Airway Malformation(CPAM)としてさらに広い範囲の肺嚢胞性疾患を包括して五型に分けた新分類が提唱された。（この新しい概念は注目を集めているが、完全なコンセンサスは得られていない。）
CCAMのストーカー(Stoker)分類
- I 型大きいのう胞(通常、2cm以上)からなる
- II 型多数の小さいのう胞(通常、1cm以下）からなる
- III 型 微細なのう胞(通常、5mm以下）のため肉眼ではのう胞が明らかでない
Congenital Pulmonary airway malformation (CPAM, 先天性肺気道奇形)
Epidemiology
- すべての先天性肺病変の25%
- 4-26%の症例は、他の先天異常と関係していることがありえる。
- 推定発病率：25,000-35,000妊娠につき1つの症例。
Subtypes
- CPAM type 0 – acinar dysplasia (rare)
- CPAM type 1 – bronchial/bronchiolar (65%)
- CPAM type 2 – bronchiolar (20~25%)
- CPAM type 3 – bronchiolar/alveolar duct(8%)
- CPAM type 4 – peripheral (rare)
CPAM type 3
- ３型CPAMはしばしば非常に大きく、全て、またはいくつかの葉に影響を及ぼす。
- 腺房由来の異常で、末しょう気道または気腔の腺腫様増殖から成る。
- 嚢胞と個体組織の混成から成る可能性があるか、完全にsolidに見える可能性がある。
- 分化の不足があるので、妊娠の初期に発症すると考えられる。
- 嚢胞は直径0.5cm未満で、非繊毛性立方上皮によって内側を覆われる。
- 他の構築物は、繊毛性立方上皮によって沿って並ばれる。
- 非常に薄い線維筋性の層と増加した弾性組織が存在し、２型病変と類似している。
- 粘液を分泌している細胞と軟骨はない。
- CPAMは散発的に起こる、そして、出現は母系要因（例えば人種、年齢または暴露量）に関連がない。
- ほぼCPAMの出生前診断を有する患者の半分が出生時無症候性であるにもかかわらず、CPAMの予後はそのサブタイプに依存する。
- CPAM ３型は、もっとも重篤な型の一つである。
合併奇形
pulmonary malformations
-
extralobar sequestration
-
bronchial atresia
-
polyalveolar lobe
renal malformations
-
cystic renal disease
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renal agenesis
ovarian germ cell hypoplasia
malignant tumors
-
pleuropulmonary blastoma (bilateral type 4 CCAM with stromal cellularity) (14%)
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rhabdomyosarcoma
-
bronchioloalveolar carcinoma (31% of type 1 CCAM)
chromosomal anomalies