- 循環血液内で増殖している腫瘍細胞が脳と脊髄の両方でびまん性梗塞を引き起こす。
- 血管板の腫瘍細胞は血栓症をしばしば伴う。
- 影響を受けた血管のサイズと分布に従い、さまざまな臨床症状を示す。
- 皮膚小結節またはプラークを伴う。（しばしば末梢血管拡張を合併する）
- 特徴的な変化は、悪性リンパ腫細胞による脳や髄膜での小さい血管の拡張と閉鎖。
- 中型の血管で見つからない。
画像所見
- T2強調画像上で、大脳白質のpatchy high signal lesions。
- 脳実質と脊髄または脊髄円錐に同時に見られる高信号病変は、血管内悪性リンパ腫症に特徴的。
- T2WIhigh signal lesionsは拡散強調画像で高信号。
拡散強調画像の上で高い信号強度を示している白質病変の鑑別診断は
- progressive multifocal leukoence phalopathy
- gliomatosis cerebri
- demyelinating disease, such as multiple sclerosis