基本事項

• 珪石のほこりを吸入し、肺の組織に炎症を生じ瘢痕を残すことによって引き起こされた呼吸器疾患。
• 職業：サンドブラスト、採石場、採掘、ガラス吹き、製陶
• シリカは最も頻度の高い元素であるため、あらゆる地殻に存在している
• 一般的に結核のriskは上昇する

分類

• 単純性塵肺症:1cm未満の微小結節、上肺野に多い。肺門/縦隔リンパ節腫大。卵殻状石灰化
• 複雑性塵肺症:進行性塊状線維症を形成、空洞を作ることがある。
• 急性シリカ蛋白症:肺胞蛋白症に類似
• ※Caplan症候群：炭坑夫塵肺+関節リウマチ+壊死性小結節

画像所見

一般的特徴

• 上肺野優位
• 気管支血管束・強膜下に沿って小結節が分布する
• 暴露後１０－２０年後に所見が見られる。

単純性塵肺症

• 1-3mmの小結節
• 小結節が石灰化することがある
• 肺門・縦隔のリンパ節腫大。卵殻状石灰化

複雑性塵肺症

• 小結節は、PMF（ Progressive massive fibrosis ）へと集簇する
• 無定形の石灰化を有する場合や、空洞を形成する場合もある。
• PMFの抹消は気腫状になる：気胸のRiskがある

急性シリカ蛋白症

• air bronchogramを伴う蝶形陰影を示す肺蛋白症のパターン
• 肺門縦隔リンパ節腫大
• 数ヶ月かけて急速に進行
• 後期に繊維化、構造改変、ブラ、気胸が生じる

肺の病変分布はリンパ流に依存する分布

• リンパ流は呼吸のダイナミックスに影響を受けるが、最も重要な駆動力は肺動脈圧である。
• 下肺野>>上肺野
• 気道から進入してきた病原体や粒子
• 　　　　①気道粘膜の線毛運動によって喀出
• 　　　　②マクロファージに貪食されてリンパ系にはいり排出

Progressive massive fibrosis

珪石のほこりを吸入し、肺の組織に炎症を生じ瘢痕を残す
↓
気管支血管束・強膜下に沿って小結節が分布する。
↓
小結節は集簇し早期の進行性塊状線維症を形成する。

GradeⅠ PMF最大径＞1.5cm <5cm
GradeⅡ PMF最大径≧5cm <10cm
GradeⅢ PMF最大径＞10cm

鑑別診断

• サルコイドーシス：職業性被爆はなく、PMFの頻度は低い
• 結核：小結節は集簇して腫瘤を形成することはなく、小結節の密度は低い
• Langerhans細胞組織球症：胸膜下に小結節を呈する頻度は低く、PMFはなく、膿疱を生じる。
• 過敏性肺臓炎：胸膜下に小結節を呈する頻度は低く、PMFはなく、主として中肺野に見られる。

Multiple Pulmonary Calcifications

• 感染　　　1.Histoplasmosis 　2.結核　3.水痘
• 塵肺　　　1.Silicosis
• その他　　1.Hypercalcemia　2.Mitral stenosis　3.Alveolar microlithiasis

症状

• 単純性珪肺では寿命は標準的
• 複雑性のPMFでは、呼吸不全・気胸・悪性腫瘍・結核により死亡をきたす
• シリカ蛋白症：2-3年以内に死亡