- Albarran(1905)が最初に後腹膜線維化症（RPF）を報告し、,Ormond(1948)によって疾患概念が確立された。
- 後腹膜線維症は、通常腹大動脈と尿管を含む非常にまれな状態である。
- 症例の2/3：特発性
- 1/3薬剤投与、感染症または全身病と腫瘍（約8-10%）
- 頻度 1/200000
- 死亡率 原因による
- 性差 女性：男性 3:1(性差は悪性のRPFにみられない。)
- 好発年齢 7-85(平均50歳前後)歳
- 突発性の原因として考えられているものは
- 動脈壁のplaqueから動脈壁外に漏れたceroidと呼ばれているinsoluble lipidに対する自己免疫反応であると考えられている。
- The most common neoplasm is colorectal adenocarcinoma.
- Gastric tumor locations are anecdotal, with only 6 cases reported to date.
- At present it is not known whether retroperitoneal fibrosis in the context of neoplastic disease is due to a reactive inflammatory phenomenon, or whether it represents locoregional spread of the tumor itself.
原因
- Drugs：Methysergide, pergolide, bromocriptine, ergotamine, methyldopa, hydralazine, analgesics, β-blockers
- Malignant diseases：Carcinoid, Hodgkin’s and non-Hodgkin’s lymphomas, sarcomas, carcinomas of the colon, prostate, breast, stomach
- Infections：Tuberculosis, histoplasmosis, actinomycosis
- Radiotherapy：Testicular seminoma, colon carcinoma, pancreatic carcinoma
- Surgery：Lymphadenectomy, colectomy, hysterectomy, aortic aneurysmectomy
- Others
US
- 辺縁が明瞭なlow echoic mass
- 仙骨岬角を越えた分布と、分葉性が見られないことは良性を示唆する
- カラードプラ超音波検査法によって両悪性の鑑別が試みられたが、最近の知見では鑑別は不可能
CT
- 大動脈、静脈周囲の軟部組織として認められる。
- 腸腰筋との間の脂肪織は失われる。
- 大動脈を腹側にdisplaceさせることは少ない。
- 腸間膜リンパ節腫大と大動脈のdisplaceは何らかの悪性疾患を疑わせる
- 尿管を取り囲み閉塞症状を惹き起こす。
- 大部分の腹膜後腫瘍は、横に尿管を移動させる。
- 局所骨破壊をもたらさない。
- 良悪性の鑑別は困難
鑑別診断
nmetastatic malignancy, lymphoma, periaortic hematoma, and amyloidosis.
MRI
- Ｔ１強調像：低信号、T2強調像：様々な信号。
- 活動性が高いときはＴ２強調像で高信号（これにより、治療効果の判定が出来る）
核医学
- ガリウムシンチで良性RPFの活動期と悪性RPFで集積が増加する
- FDG-PETでは、良性RPFは低い取り込みを示すが、悪性RPFは高い集積を示す
確定診断 biopsy
尿路の通過障害に対しては、腎瘻、もしくはdouble J stentの挿入が選択される
RPFに対するステロイド有効性は確立されていない
一部の報告ではステロイドが手術の際に尿管剥離を容易にすると報告している。
免疫抑制剤（アザチオプリン、シクロホスファミド、タモキシフェン）が用いられることがある
薬物関連のRPFでは、原因薬剤の中止が症状を改善させる事がある。